모야모야병 발병률 얼마나 될까?

모야모야병은 뇌혈관이 점차적으로 좁아져 뇌에 혈류 공급이 원활하지 못하게 되는 희귀 질환입니다. 이 병의 이름은 일본어로 '연기처럼 피어오르다'라는 뜻에서 유래했는데, 이는 혈관이 막힌 부위 주변에서 발생하는 미세한 비정상 혈관이 마치 연기처럼 보이기 때문입니다. 모야모야병은 주로 어린이와 성인에서 발병하며, 특히 동아시아에서 상대적으로 높은 발병률을 보이는 것이 특징입니다. 이번 글에서는 모야모야병의 발병률, 가족력과의 연관성, 연령별 특징, 그리고 여성에서의 발병 경향을 중심으로 상세히 알아보겠습니다.

 

모야모야병의 발병률

모야모야병은 매우 드문 질환으로, 전 세계적으로 발병률이 낮습니다. 그러나 한국과 일본 같은 동아시아에서는 상대적으로 높은 발병률을 보입니다. 모야모야병의 발병률은 인구 10만 명당 0.35-0.5명으로 보고되고 있으며, 유병률은 인구 10만 명당 약 3.16명에 달합니다. 이는 서양 국가들에 비해 높은 수치로, 특히 어린이와 30-40대 성인에서 주로 발병하는 것으로 나타납니다. 이러한 발병률은 유전적 요인과 관련이 있을 것으로 보이며, 한국과 일본에서의 높은 발병률은 특히 주목받고 있습니다.

모야모야병은 주로 특정 연령대에서 발병하는데, 어린이와 성인 모두 뇌의 혈류가 원활하지 않게 되면서 신경학적 증상이 나타납니다. 어린이의 경우 주로 일과성 허혈 발작과 같은 허혈성 증상이, 성인에게는 뇌출혈과 같은 중증의 증상이 주로 발생합니다. 따라서 조기에 진단하고 적절한 치료를 받는 것이 매우 중요합니다.

가족력과 모야모야병

모야모야병은 가족력과 밀접한 연관이 있는 것으로 알려져 있습니다. 연구에 따르면, 가족력이 있는 경우 모야모야병의 발병 확률이 일반인보다 10~15% 높아지며, 이는 형제자매나 부모 자식 사이에서 더욱 두드러집니다. 특히 형제자매 간 발병 확률은 약 3%로, 이는 일반적인 발병 확률보다 약 42배 높은 수치입니다. 또한 부모가 모야모야병을 앓고 있을 경우 자녀에게서 발병할 확률도 약 2.4%에 이르며, 이는 일반인에 비해 약 34배 높은 수치로 나타납니다.

가장 극단적인 예로, 일란성 쌍둥이의 경우 한 명이 모야모야병에 걸리면 다른 한 명도 발병할 확률이 80%에 달하는 것으로 보고되고 있습니다. 이러한 유전적 요인은 모야모야병의 발병에서 중요한 역할을 하며, 가족력이 있는 경우 더욱 신속한 검진과 예방이 필요합니다. 특히 자녀나 형제자매 중에 모야모야병이 있는 경우, 다른 가족 구성원들도 정기적인 검사를 통해 조기에 병을 발견하는 것이 권장됩니다.

연령대별 발병 특징

모야모야병은 특정 연령대에서 집중적으로 발생하는 경향이 있습니다. 어린이와 성인은 이 병의 주요한 발병 대상이 되며, 나이에 따라 증상이 다르게 나타납니다. 어린이의 경우 주로 5세에서 15세 사이에 발병하며, 이 연령대의 환자들은 주로 허혈성 뇌질환 증상을 보입니다. 특히 운동을 하거나 울거나 스트레스를 받을 때 일과성 허혈 발작이 발생할 수 있으며, 뇌경색이 진행되면 말하기나 걷기 어려워지는 신경학적 증상이 동반될 수 있습니다.

성인의 경우에는 주로 30대에서 40대에 발병하며, 어린이와 달리 뇌출혈 증상이 더 자주 나타납니다. 이는 뇌의 혈관이 막히면서 뇌로 가는 혈류가 차단되어 발생하는 것으로, 심각한 두통, 마비, 시력 저하 등의 증상이 동반될 수 있습니다. 뇌출혈이 발생하면 생명에 위협을 줄 수 있는 만큼 즉각적인 치료가 필요합니다. 이처럼 연령대별로 나타나는 증상이 다르기 때문에 각 연령대에 맞는 치료와 관리가 필요합니다.

 

여성에서 더 높은 발병률

모야모야병은 성별에 따른 발병률 차이가 나타나며, 특히 여성에서 더 높은 발병률을 보입니다. 한국과 일본에서 이루어진 연구에 따르면, 여성은 남성보다 모야모야병에 걸릴 확률이 더 높습니다. 이는 여성 호르몬 변화나 임신과 같은 생리적 변화가 병의 발병에 영향을 줄 수 있기 때문으로 추정됩니다. 특히 임신 중에는 혈관이 더욱 민감해질 수 있어, 임신 중 모야모야병이 발병하면 뇌졸중의 위험이 크게 증가할 수 있습니다.

임신 중 모야모야병 환자는 뇌경색이나 뇌출혈과 같은 중증 합병증의 발생 위험이 매우 높기 때문에, 철저한 의료 관리와 주의가 필요합니다. 임신을 계획 중인 여성이라면 반드시 의료진과 상담하고, 모야모야병이 있는 경우 임신 중 적절한 관리와 치료를 받는 것이 필수적입니다. 따라서 모야모야병은 여성 건강에 중요한 이슈로 부각되고 있습니다.

모야모야병의 증상

모야모야병은 나이에 따라 증상이 다르게 나타나며, 주로 뇌혈류 부족으로 인한 신경학적 문제가 발생합니다. 어린이에게서는 주로 일과성 허혈 발작이나 뇌경색이 나타나는데, 이는 운동이나 울음 등으로 인해 혈류가 급격히 변화할 때 발생할 수 있습니다. 이러한 증상은 갑작스러운 마비, 언어 장애, 의식 저하 등의 형태로 나타날 수 있으며, 증상이 진행되면 심각한 뇌 손상을 초래할 수 있습니다.

성인의 경우에는 뇌출혈이 주요 증상으로 나타나며, 두통, 시력 저하, 의식 소실 등의 급성 증상이 동반될 수 있습니다. 이러한 증상은 신속한 치료를 요하며, 방치할 경우 생명에 위험을 초래할 수 있습니다. 따라서 모야모야병 환자는 증상을 인지하는 즉시 병원을 방문하여 진단과 치료를 받는 것이 중요합니다.

모야모야병의 치료와 관리

모야모야병은 완치가 어려운 병이지만, 적절한 치료를 통해 병의 진행을 늦추고 증상을 관리할 수 있습니다. 가장 대표적인 치료 방법은 혈관 우회술로, 좁아진 혈관을 대신할 새로운 혈류 경로를 만들어 뇌로의 혈액 공급을 원활하게 합니다. 이 수술은 뇌경색이나 뇌출혈과 같은 합병증의 발생을 줄여주며, 환자의 삶의 질을 향상시키는 데 도움을 줄 수 있습니다.

또한 약물 치료도 병행될 수 있는데, 주로 혈액이 굳지 않도록 돕는 항응고제나 항혈소판제가 처방됩니다. 이러한 약물은 혈액 순환을 개선하고 뇌혈류를 원활하게 유지하는 데 중요한 역할을 합니다.

 

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